肝機能障害を契機に診断された全身性原発性アミロイドーシスの一例

Abstract

症例は66歳女性で、当院初診の4年ぐらい前から徐々に肝機能が悪化し、当院を紹介された。AST 39IU/L、ALT 51IU/L、LDH 226IU/L、ALP 730IU/L、γ-GTP 425IU/Lと胆道系優位の肝機能障害を認めた。原因が不明であり、2ヵ月後に再検したところ悪化していたため、肝生検を行った。肝生検標本では、ほとんどのグリソン鞘が均一なヒアリン様物質で占拠されており、胆管、血管がほとんど確認できない状態であった。このヒアリン様物質は、コンゴレッド染色で橙赤色に染まり、アミロイドーシスと診断された。さらに各種アミロイド蛋白質の特異抗体による染色で、AL(κ)型アミロイドーシスと診断された。