原発性マクログロブリン血症を背景に びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫を発症した一例

Abstract

症例は 85 歳男性．X-15 年 10 月に原発性マクログロブリン血症（ Waldenström macroglobulinemia: WM ）と診断された．自 覚症状はなく外来での経過観察を継続していたが，X 年 7 月より顔面浮腫，下腿浮腫が出現した．CT では胸腹水，脾腫，全身 リンパ節腫大（肝門部〜膵周囲，腸管膜，傍大動脈，縦隔）を認めた．PET-CT では同部位への高度集積を認め，右鎖骨上窩 リンパ節生検にて既知の WM を背景としたびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫（ diffuse large B-cell lymphoma: DLBCL ）と診 断した．R-CHOP 療法を計 6 コース施行し，体液貯留や脾腫，全身リンパ節腫大は改善した．WM 患者の形質転換例において も R-CHOP 療法が標準治療とされるが，de novo の DLBCL と比べ予後が悪いとされている．MYD88L265P 変異陽性例について はブルトン型チロシンキナーゼ（ Bruton’s tyrosine kinase: BTK ）阻害剤の有効性が報告されており，形質転換を疑った場合， 積極的に遺伝子解析を含めた病理学的検査を実施するべきと考える．

An 85-year-old man, who had been diagnosed with Waldenström macroglobulinemia (WM) 15 years ago and followed closely without treatment, complained of anasarca. CT scan showed systemic lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, left anterior thoracic cutaneous tumor, pleural effusion, and ascites. PET/CT imaging revealed FDG accumulation at the same regions. We diagnosed transformation from WM to diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) by his right supraclavicular lymph node biopsy. After R-CHOP therapy, lymphadenopathy and other symptoms have improved. R-CHOP therapy is also the standard treatment for transformed WM patients, but the prognosis is worse than de novo DLBCL. Bruton’s tyrosine kinase (BTK) inhibitors have been reported to be effective for MYD88 L265P mutation-positive cases. When transformation is suspected, pathological examinations including genetic analysis should be performed aggressively.